Jeff Jewell își trăiește viața cu respirația - este un suflantă de sticlă. Deci a venit ca un șoc atunci când a dezvoltat probleme serioase de respirație.
Își aduce aminte primul episod viu. "Nu mi-am putut prinde respirația", a spus el. "Am fost violet. Vreau să spun că pur și simplu nu am oxigen. Așa că era foarte înfricoșător. "
Medicul obișnuit al lui Jewell ia spus că este probabil un atac de panică. El a decis să vadă un pulmonolog, care a diagnosticat BPOC, boala pulmonară obstructivă cronică. Dar diagnosticul nu a rezolvat complet misterul problemelor de respirație ale lui Jeff, pentru că Jewell nu fusese niciodată fumător.
90% din cazurile de BPOC sunt cauzate de fumat. Jewell spune că ocazional a aprins într-un bar, dar probabil a fumat mai puțin de 100 de țigări în viață, ceea ce majoritatea pulmonologilor sunt de acord că sunt prea puțini pentru a declanșa boala. Și cazul lui nu era blând. Plămânii i-au arătat deja daune semnificative.
În căutarea răspunsurilor, pulmonologul său a comandat un test de sânge pentru a exclude o condiție genetică pe care a învățat-o în școala medicală. Era atât de rar că nu a văzut-o niciodată la un pacient. Pentru uimirea doctorului, testul a revenit pozitiv. Condiția este deficitul de alfa-1 antitripsină, numit Alpha-1 pe scurt. Acesta este vazut la doar unul din 2500 de americani.
Jewell a fost referit la Edward Eden, MD, sef de medicina pulmonara la Muntele Sinai Spitalul Roosevelt al Sf. Luke din New York, care este specializat in tratarea Alpha-1. Vinovatul, spune el, este o proteină lipsă.
La oameni sănătoși, proteina este produsă în ficat și călătorește prin sânge către plămâni, unde protejează plămânii de o enzimă distructivă. o schimbare genetica in structura alpha-1, ca proteine este acum blocat in ficat si nu poate scapa, a explicat dr. Eden. Asta lasa plamanii vulnerabili sa atace si in timp isi pierde elasticitatea.
"Oarecum ca o pereche de pantaloni de boxer folositi, ca talpa elastica a disparut si a plecat", a spus Eden. Când plămânii își pierd elasticitatea, ei rămân umflați. Este dificil sa exhalezi aerul invechit, asa ca nu mai e loc de aer proaspat
Proteina care se blocheaza in ficat poate provoca daune hepatice, ceea ce ar putea explica un alt mister in familia lui Jewell - de ce sora lui mai mare a murit de ficat boala la varsta 5.
"Cred ca sora mea, cel mai probabil, as spune cu siguranta, a avut acelasi lucru pe care il am. A murit din cauza cirozei ", a spus el. "Acesta a fost unul dintre primele lucruri care mi-au venit în minte când am fost diagnosticat a fost, băiete, acest tip explică ce sa întâmplat cu Judy". Din fericire, multe au fost învățate despre Alpha-1 de atunci și acum există un tratament pentru această afecțiune. Proteina poate fi administrată în mod artificial. Jewell a început recent să primească perfuzii săptămânale acasă cu o asistentă medicală vizitatoare.
Restaurarea proteinei ar trebui să încetinească deteriorarea plămânilor, dar nu o va opri complet. Totuși, Eden a spus că este optimist. "Dacă el se ocupă de el însuși și continuă terapia de augmentare, cred că el va fi de sticlă pentru încă o vreme", a spus el.
Jewell a făcut multe schimbări în viața sa de când a primit diagnosticul cu câteva luni în urmă - tăierea înapoi a prafului, a fumului și a expunerii chimice și a orelor de lucru mai scurte. "Mă bucur că sunt încă în stare să fac acele lucruri și intenționez să le mai fac", a spus el. "Nu văd niciun motiv pentru care nu pot."
