Ce trebuie să știți despre legătura dintre PSC și UC

Aceste trei raze medicale arată o boală cronică hepatică colestatică, caracterizată printr-o inflamație și fibroză a tractului biliar.Getty Images (3)

În într-o zi, Cory Clausius a plecat de la a fi un copil colegiu sănătos pentru a fi diagnosticat cu nu unul, ci două boli. Când a vizitat casa de vară a părinților săi din sudul Michiganului în 2010, părinții lui Cory au observat că pielea și ochii lui au avut o nuanță gălbuie. Aproximativ o oră după ce a sosit, a dezvoltat și crampe abdominale dureroase.

Îngrijorat de combinația simptomelor, mama sa la dus la spital, unde testele au arătat că are pietre de biliară. Clausius sa grăbit să facă o operație pentru a-și îndepărta vezica biliară. Doctorii au presupus că pietrele de biliară au provocat un blocaj care ia afectat ficatul, cauzând icterul. Dar enzimele hepatice au rămas ridicate chiar și după ce sa recuperat din intervenția chirurgicală. "A fost nevoie de 10 zile în spital pentru ca personalul medical să-și dea seama că enzimele din ficat au fost crescute deoarece am avut colangită sclerozantă primară", spune Clausius (9)> Cholangita sclerozantă primară (PSC) cauzează conductele biliare hepatice, care transportă lichid digestiv (bila) la vezica biliară și intestinul subțire, pentru a fi blocate cu inflamație și țesut cicatricial. Acest lucru face ca bila să se acumuleze în ficat, unde distruge celulele hepatice și provoacă cicatrici (fibroza), compromițând capacitatea ficatului de a funcționa normal.

"Mi-au spus că nu există nici un tratament pentru boală și că nu știau cum mult mai mult ar fi până când am nevoie de un transplant de ficat ", spune el. "Am fost cam în șoc." Și asta nu era totul. Conform unei revizuiri publicate în aprilie 2016 în revista

Boala intestinală inflamatorie

, 70-80% dintre pacienții cu PSC au colită ulceroasă (UC). Medicul lui Clausius a efectuat o colonoscopie pentru a testa acest lucru și, cu siguranță, a avut UC.

Dar colita ulceroasă a "jucat a doua pisică" în PSC, spune Clausius. PSC poate fi mult mai gravă, iar pentru Clausius colita a fost pe partea ușoară. Pentru a-l trata, a luat Asacol (mesalamina), un medicament antiinflamator. Atunci cand Clausius avea 26 de ani, el a inceput sa se simta scapat. Pierdea în greutate și pielea îi devenea din nou galben. El a fost pus pe lista de transplant hepatic. În 2016, el a suferit un transplant de ficat, datorită bunătății și generozității surorii sale, Jamie, care a donat o parte din ficat pentru a-și salva viața. Există o legătură între PSC și UC? procentul mare de persoane diagnosticate cu PSC au colită ulcerativă, experții nu înțeleg legătura dintre cele două boli. Ce este mai puzzling este faptul ca doar aproximativ 4 la suta din cei cu colita ulcerativa va primi PSC, in conformitate cu Daniel Pratt, MD, presedinte al comitetului consultativ medical pentru Fundatia Liver American si director clinic de transplant de ficat la Massachusetts General Hospital din Boston. "Exista o multime de pacienti care au colita ulcerativa care nu au PSC, dar majoritatea pacientilor cu PSC au colita ulcerativa", spune dr. Pratt.

Potrivit unui studiu publicat in februarie 2013 in revista

Gastroenterologia și Hepatologia Clinică

, PSC afectează bărbații aproape de două ori mai multe ori pe cât afectează femeile, dar afectează persoanele de toate vârstele și etnii și nu există alți factori de risc cunoscuți.

Mai mult, cele două boli nu interacționați unul cu celălalt. În afară de asociere, nu există dovezi că unul contribuie sau exacerbează celălalt.

Simptomele sunt și ele diferite. Simptomele primare ale colitei ulcerative includ sânge în scaun cu mucus, diaree frecventă, pierderea apetitului, durere abdominală și tenesmus. Pentru PSC, simptomele bolilor mai avansate includ mâncărime, dureri în abdomenul superior superior, febră, frisoane și transpirații nocturne și icter.

"Este fascinant faptul ca activitatea bolii nu are nici un impact asupra activitatii bolii celuilalt", spune Pratt. "Am avut pacienți care au dezvoltat doar decenii de PSC după ce au avut colită ulcerativă și invers", spune el. Cercetătorii încearcă să identifice genele comune care pun pacienții la risc pentru colită ulcerativă și PSC. Într-un studiu publicat în iunie 2013 în revista Nature Genetics

, cercetătorii au descoperit numeroase asocieri genetice între cele două afecțiuni.

"Probabil pacienții care au ambele au un anumit profil genetic, care nu a fost definit , și, în plus, au anumite declanșatoare de mediu, cum ar fi anumite bacterii, "spune Pratt.

Diagnosticarea PSC

Dacă ați fost diagnosticat cu UC, trebuie să vă testați enzimele hepatice imediat și teste de sânge anuale de rutină Dacă enzimele sunt ridicate, medicul dumneavoastră ar putea comanda o colangiografie cu rezonanță magnetică (MRC), o imagistică neinvazivă de tip RMN care poate diagnostica PSC. Majoritatea persoanelor de obicei nu au simptome de PSC in stadiile anterioare ale bolii. Diagnosticul precoce este important deoarece administrarea PSC creste riscul anumitor tipuri de cancer, incluzand cancerul biliare si cancerul vezicii biliare. Și dacă aveți colită, aveți deja un risc crescut de cancer de colon.

"Dacă aveți PSC, veți fi supus screeningului pentru cancer mai agresiv", spune Pratt. Ghidurile recomandă proiecții anuale.

Ca și Clausius, persoanele diagnosticate cu PSC vor avea de obicei o colonoscopie pentru a testa colita. Dacă nu aveți colită, poate fi repetată în trei până la cinci ani sau dacă aveți simptome.

Tratarea ambelor condiții

Nu există tratamente dovedite pentru a încetini sau preveni PSC. "Un număr de studii arată că dacă puteți face mai bine testele pentru enzimele hepatice, prognosticul [va fi] mai bun", spune Pratt. Un studiu publicat în aprilie 2016 în jurnalul

Analele Hepatologiei

a constatat o asociere între enzimele hepatice îmbunătățite și supraviețuirea pe termen lung îmbunătățită și riscul scăzut de a necesita un transplant de ficat. Există un număr de medicamente care sunt utilizate în afara etichetei pentru a trata PSC, inclusiv acidul ursodeoxicolic, un acid biliar.

Există, de asemenea, tratamente experimentale testate în studiile clinice. "Cel mai bun sfat este să mergeți la un centru care face studii clinice, deoarece este o condiție destul de rară că doriți să vedeți medici care văd suficiente cazuri pentru a optimiza tratamentul", spune el.

Deși nu există nici un tratament pentru boală, simptome precum mâncărime pot fi tratate. Boli ale ductului biliar sunt frecvente în PSC, deci antibioticele sunt adesea prescrise. În unele cazuri, conducta biliară poate fi deschisă chirurgical pentru a îmbunătăți fluxul.

Tratamentele pentru colită nu sunt dăunătoare sau utile pentru PSC. Pentru Clausius, colita sa îmbunătățit după ce a avut transplantul de ficat. El luase prednison, care a servit drept medicament anti-respingere pentru noul său ficat, ceea ce a ușurat simptomele colitei. Dar se simte norocos că colita nu este la fel de gravă pentru el ca la unii oameni. Deși este vindecat de PSC, există o șansă de 15 la sută ca acesta să se poată întoarce, dar Clausius se ocupă de șansele de 85 la sută că nu va face acest lucru.