Cuprins:
Fapte rapide
Copiii au și artrita. Există șapte tipuri de artrita idiopatică juvenilă (JR), sau JIA
Simptomele SJIA și boala Still includ dureri articulare și umflături, dureri musculare și erupții cutanate de somon.
Spre deosebire de alte tipuri de artrită cronică, care implică sistemul imunitar adaptativ, SJIA și boala lui Still sunt sistemice: ele afectează întregul corp.
Artrita juvenilă idiopatică sistemică (SJIA) este una dintre cele șapte tipuri de artrita idiopatică juvenilă (copilarie) sau JIA (mijloace idiopatice " origine necunoscută "). SJIA poate fi numit uneori boala pediatrica Still, care este numita dupa medicul care la raportat la copii la sfarsitul anilor 1800.
SJIA reprezinta aproximativ 10% din cazuri JIA, spune Jay Mehta, MD, director clinic al reumatologie pediatrica la Spitalul de Copii din Philadelphia si profesor asistent de pediatrie clinica de la Universitatea din Pennsylvania Perelman Scoala de Medicina. JIA, cel mai frecvent tip de artrită juvenilă, afectează între 1 din 1000 și 1 din 2500 de copii sau 30 000 până la 75 000 de copii în Statele Unite, potrivit estimărilor datelor din 2015.
Când boala se dezvoltă după vârsta de 16 ani, se numeste boala Still cu debut la adulti (AOSD). Pana la 10 la suta din cazurile de artrita reumatoida la adulti din SUA ar putea fi AOSD, spune Brian Golden, MD, profesor asociat clinice de medicina in divizia de reumatologie la NYU Langone Medical Center din New York City.
AOSD de obicei loveste tineri adulți cu vârsta cuprinsă între 16 și 35 de ani, dar se pot dezvolta la orice vârstă. Sistemul imunitar al copiilor si al adultilor tineri impartasesc cateva comunitati, motiv pentru care il vedem mai des la adultii mai tineri, spune Petros Efthimiou, MD, sef asociat de medicina si reumatologie la New York Metodist Hospital din Brooklyn, New York, si profesor asociat de medicina clinica la Weill Cornell Medicine din New York City.
Ce cauzeaza SJIA si AOSD?
Boala se datoreaza unui sistem imunitar innascut, facandu-l diferit de majoritatea altor tipuri de artrita cronica, care implică sistemul imunitar adaptabil. (Sistemul imunitar adaptiv face anticorpi specifici față de substanțe specifice, în timp ce sistemul înnăscut lansează un răspuns mai general). SJIA și AOSD sunt sistemice - ceea ce înseamnă că ele afectează întregul corp - și sunt, de asemenea, idiopatice, ceea ce înseamnă că cauza este necunoscută. Deși SJIA și AOSD sunt boli ale sistemului imunitar, acestea nu sunt considerate autoimune, la fel ca majoritatea tipurilor de artrită reumatoidă, lupus sau sindromul Sjögren; în schimb, ele sunt considerate boli autoinflamatorii.
Nimeni nu știe exact de ce sistemul imunitar înnăscut merge în cale, deși poate fi un răspuns la o infecție sau poate avea o componentă genetică. Dar nu toata lumea cu markeri genetici devine boala, si nu toata lumea cu boala are markeri genetici, spune dr. Mehta. Simptomele includ:
- O febră de zi cu zi de 102 F sau mai mare, care durează aproximativ 4 ore și tipic spițelor după-amiaza, dar poate apărea oricând (pentru diagnosticul SJIA, febra trebuie să fie prezentă timp de două sau mai multe săptămâni)
-
O erupție roz de somon care poate apărea oriunde, dar care apare adesea pe membrele și trunchiul și care vine și merge - adesea împreună cu o febră
-
Durerea articulară și umflarea în orice articulație, adesea în genunchi, glezne, (la copii)
-
Dureri musculare generalizate (mialgii)
-
Umflarea ganglionilor limfatici
Durerea și inflamația articulațiilor pot să nu apară până la câteva săptămâni sau luni după febră și eczemă. Și odată ce boala devine cronică, erupția și febra ar putea să nu mai fie prezente, spune Dr. Efthimiou.
La copii, aproximativ o treime dintre cei cu SJIA vor avea un episod "unul si facut": Ei dezvolta simptomele initiale, diagnosticheaza, incepe cu medicamente care stopeaza simptomele si pot in cele din urma sa reduca unele sau toate medicamentele lor, spune Mehta. O altă treime cu SJIA va resimți remisia cu perioade de apariție a erupțiilor, iar oa treia va avea activitate constantă a bolii cu inflamație. "Unii copii vor depăși SJIA, dar nu avem date extraordinare despre acest lucru de la trecerea la reumatologi adulți și de multe ori nu știm rezultatele", spune Mehta.
În aproximativ 10% din cazurile SJIA (și mai mult rareori la adulți), se poate dezvolta o complicație potențial mortală numită sindrom de activare a macrofagei (MAS). În MAS, există o inflamație sistemică copleșitoare care poate afecta orice organ, inclusiv inima și plămânii. Semnele de MAS includ o febră ridicată, ridicată, ganglioni limfatici extinse și splină și ficat mărit. Tratamentul precoce este vital, deoarece conditia provoaca moartea in 8% din cazuri.
La adulti, unele cercetari sugereaza ca aproximativ o treime dintre cei cu AOSD vor avea un episod de simptome de febra, eruptii cutanate sau dureri articulare o combinație de două sau mai multe dintre acestea) care este de scurtă durată și nu reapare. La aproximativ un sfert de pacienți, boala revine periodic, episoadele recurente fie în decurs de ani, fie chiar luni sau săptămâni. Mai puțin de o treime vor avea boală cronică.
Diagnosticarea SJIA și AOSD
Deoarece nu există un test de sânge dur și rapid pentru SJIA sau AOSD, medicii trebuie să diagnosticheze boala pe baza simptomelor, prin eliminarea altor boli și evaluarea anumitor markeri biologici. Rezultatele testului de sânge care pot indica SJIA sau AOSD includ:
-
Niveluri ridicate de feritină (o proteină care stochează fier)
-
Un număr mare de globule albe (un număr mare poate indica o tulburare imună sau o afecțiune inflamatorie)
-
Niveluri ridicate de interleukină 1 (un tip de proteină produsă de celulele imune care pot indica inflamație)
-
O rată ridicată a sedimentării eritrocitare
-
Un nivel ridicat de proteină reactivă C
(Rețineți că factorul artritei reumatoide este de obicei negativ în SJIA și poate fi, de asemenea, negativ pentru AOSD.)
Radiografiile musculoskelatale și ultrasunetele sunt de asemenea folosite pentru a evalua leziunile articulare pentru diagnostic și remisiune.
Anumite condiții sunt deseori eliminate înainte ca medicii să ia în considerare SJIA sau AOSD. Și deoarece boala se caracterizează prin alte condiții mai frecvente, poate exista o întârziere în diagnostic și tratament. Acest lucru se refera mai ales la SJIA, deoarece SJIA netratata poate afecta cresterea musculo-scheletica (la fel ca JIA).
Pediatrii vor incerca adesea antibioticele pentru ceea ce ei cred ca sunt infectii virale in spate, oncolog, care va exclude cancerele, uneori cu o biopsie a măduvei osoase ", spune Mehta. Adesea, nu este cazul până când copilul testează negativ pentru cancere că este vorba de un reumatolog, cauzând săptămâni sau luni de întârziere în diagnosticare. "În mod ideal, medicul pediatru va trimite un copil unui reumatolog pediatru", spune Mehta. În țară există doar aproximativ 400 de reumatologi pediatrici, ceea ce face ca procesul de sesizare să fie dificil. De multe ori, reumatologii care trateaza adulti sfârcesc diagnosticarea SJIA la copii.
Pentru adulti, medicii pot lua in considerare mai intai o infectie cronica sau un cancer al sistemului imunitar, cum ar fi limfomul. Alte conditii pe care un medic de ingrijire medicala primara vor dori sa le excluda sunt tuberculoza si endocardita bacteriana, spune dr. Golden. Odată ce acestea sunt eliminate, medicul poate trimite pacientul la un reumatolog, care va lua în considerare apoi bolile reumatologice, cum ar fi AOSD.
Tratarea AOSD și SJIA
Primul ciclu de tratament pentru AOSD este adesea medicamente antiinflamatoare, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (NSAIDS) și corticosteroizi, urmate de medicamente biologice: medicamente care sunt adesea injectate sau perfuzate și care blochează activitatea citokinelor inflamatorii. Deoarece există mai multe medicamente aprobate pentru SJIA decât AOSD, medicii trată în general AOSD cu unele dintre aceleași medicamente ca SJIA.
"Punerea pacienților pe AINS și steroizi în primul rând pentru a obține boala sub control, și apoi cu alte medicamente, cum ar fi biologica, oferă un răspuns bun", spune Golden, adăugând că unii pacienți pot coborî de medicamente cu totul. Desi unele cercetari arata ca metotrexatul traditional de droguri RA (Rasuvo, Trexall) este mai putin eficace pentru SJIA si AOSD, unii medici o prescriu ca o modalitate de a reduce doza de steroizi necesari pentru controlul inflamatiei; Utilizarea pe termen lung a steroizilor poate creste riscul de osteoporoza, cataracta, cresterea in greutate, diabet, risc cardiovascular si multe altele, spune Aurul.
Cea mai mare zona de cercetare atat pentru AOSD cat si pentru SJIA este cu medicamentele biologice, cum ar fi Kineret (anakinra), Actemra (tocilizumab) și Ilaris (canakinumab), care blochează citokinele IL-1 și citokinele IL-6, ambele fiind considerate a juca un rol în boală. Dar unele cercetări au descoperit că metotrexatul este mai puțin eficace pentru AOSD și SJIA decât în alte condiții ale RA.
Cu SJIA, pacienții sunt adesea începuți cu AINS. Unii copii cu simptome ușoare până la moderate se simt bine numai pe acest tratament. Steroizii sunt folosiți mai mult la copii din cauza îngrijorării cu privire la efectul lor asupra creșterii, astfel încât medicamentele biologice sunt adesea următorul pas pentru copiii ale căror simptome nu pot fi controlate cu AINS
Deoarece multe dintre medicamentele utilizate pentru tratamentul SJIA, AOSD, și RA suprimă sistemul imunitar, pacienții trebuie monitorizați cu atenție pentru infecții. Dar majoritatea experților sunt de acord că riscurile asociate cu efectele secundare ale medicamentului sunt departe, mult mai puțin îngrijorătoare decât riscurile de a nu trata situația agresiv. Iar rezultatul este plin de speranta pentru cei care sufera de tratament de droguri: Copiii tind sa faca cu adevarat bine cu tratamentul, si putem preveni efectele pe termen lung ale bolii, spune Mehta
In plus fata de terapie de droguri, activitatea fizica regulate - în special pentru copiii care încă se dezvoltă și se dezvoltă - este esențială pentru menținerea articulațiilor flexibile și a mușchilor puternici (ceea ce este important pentru sprijinirea articulațiilor) și pentru a ajuta la reducerea durerii
