Cuprins:
- Această boală rară distruge lent conductele biliare ale ficatului, reducând funcția organului în timp
- Ciroza biliară primară este considerată o boală rară, deși nu este clar cât de rar este de fapt
- Nu este exact ceea ce cauzează ciroza biliară primară, dar cercetările sugerează că este o boală autoimună în care sistemul imunitar atacă în mod eronat (
- Efectele cirozei biliari primare diferă foarte mult de la o persoană la alta.
- Medicul dumneavoastră vă poate bănui că aveți PBC pe baza diverșilor factori, inclusiv:
Această boală rară distruge lent conductele biliare ale ficatului, reducând funcția organului în timp
Ficatul - în afară de filtrarea deșeurilor din sânge - ajuta la digestie prin producerea unui fluid numit biliar
Acest fluid curge din ficat prin canalele biliare si in vezica biliara, unde este stocata pana cand intestinul subtire are nevoie de digestie
Ciroza biliara primara (PBC) este o inflamație cronică (pe termen lung) a conductelor biliare ale ficatului, care distruge în cele din urmă conductele.
Fără canalele, bilele rămân în ficat, dăunează celulelor și duc la cicatrizarea țesutului, cunoscut sub numele de ciroză. , pe măsură ce țesutul cicatricial se clădește, ficatul poate începe să piardă funcția și eșuează.
Ciroza biliară primară este considerată o boală rară, deși nu este clar cât de rar este de fapt
Prevalența PBC pare să difere considerabil în funcție de regiunea geografică, variind de la 6,7 la 402 la un milion de persoane, potrivit unui raport din 2009 în
Seminarii în Imunopatologie . Printre regiunile lumii pe care cercetătorii au studiat-o, Australia pare să aibă cele mai scăzute rate de PBC, Regatul Unit, Scandinavia, Canada și Statele Unite au cele mai mari rate.
Boala afectează în principal femeile, unele estimări sugerând că aproximativ 90% din cazurile de PBC apar la femei - în special cele în vârstă mijlocie, potrivit un raport din 2011 în
The Lancet Cauzele și factorii de risc ai PBC
Nu este exact ceea ce cauzează ciroza biliară primară, dar cercetările sugerează că este o boală autoimună în care sistemul imunitar atacă în mod eronat (
)> Antecedente de infecție urinară sau vaginală
Una sau mai multe alte afecțiuni autoimune
- Antecedente de infecții urinare sau vaginale
- Istoria fumatului
- Past pregnan
- Expunerea la substanțe chimice toxice
- Simptome și complicații PBC
Efectele cirozei biliari primare diferă foarte mult de la o persoană la alta.
Unii oameni nu simt nici un simptom până la stadiile ulterioare ale bolii, în timp ce alții Simptomele precoce care progresează rapid
Cel mai frecvent simptom al PBC este oboseala, care afectează aproape 80% dintre bolnavii, conform raportului
Alte simptome includ:
Mâncărime severă (prurit)
- Icter (îngălbenirea pielii și ochilor)
- Ochii și gura uscată
- Durerea abdominală și ficatul mărit
- Depunerile grase sub piele
- numeroase complicații grave
O astfel de complicație este o tensiune arterială crescută în venele portalului - venele care transporta sânge în ficat din stomac, intestin, splina, vezica biliară și pancreas
Acest lucru poate duce la o splină mărită și vasele de sânge, acumularea de lichide în extremități sau abdomen, infecție și confuz
Alte complicații pot include:
Osteoporoza și alte boli metabolice ale oaselor
- Pietre la pereți și pietre ale ductului biliar
- Cancer la ficat
- Steatorea (incapacitatea organismului de a absorbi grăsimea, ,
- Eșecul renal
- Leziuni ale creierului
- Diagnosticarea și tratamentul PBC
Medicul dumneavoastră vă poate bănui că aveți PBC pe baza diverșilor factori, inclusiv:
> Examenul fizic
- Testele imagistice ale conductelor biliare, inclusiv ultrasunetele, scanările prin rezonanță magnetică (RMN) și radiografiile
- Diagnosticarea PBC necesită în general teste de sânge sau biopsie hepatică, în care țesutul din ficat este examinată sub microscop
- vi se poate diagnostica boala dacă aveți cel puțin două dintre următoarele:
O biopsie hepatică care prezintă semne de PBC
Niveluri ridicate ale unei enzime hepatice specifice din sânge
- Anticorpi anti-mitocondriali care conțin sânge sau AMA (substanțe ale sistemului imunitar care atacă mitocondriile, celulele celulelor)
- Aproximativ 90-95% dintre pacienții cu test PBC sunt pozitivi pentru AMA, conform Institutului Național de Diabet și Boli Digestive și Rinichi.
- Nu există nici un tratament pentru PBC, iar tratamentul implică gestionarea simptomelor și încetinirea progresiei bolii
De exemplu, administrarea Questran sau Prevalit (colestiramină) poate De asemenea, tratamentul cu Urso sau Actigall (acid ursodeoxicolic) poate ajuta la controlul PBC la unii oameni, posibil prin reducerea cantității de acizi biliari pe care ficatul le produce, conform raportului
Raportul Lancet
.
Persoanele care suferă de insuficiență hepatică vor avea nevoie de un transplant de ficat
