LUNI, 2 iulie 2012 (MedPage Today) - Implicarea majoră a organelor poate să apară rapid în lupusul eritematos sistemic cu debut juvenil (SLE), chiar și în cazul administrării corticosteroidului universal, După doar 4,5 ani de urmărire, 91% dintre pacienții cu lupus tânăr au prezentat deja manifestări hematologice ale bolii, 82% au avut o implicare musculo-scheletică, 80% au dezvoltat probleme renale și 26% au avut anomalii neurologice, conform la un numar de 93 la suta au primit prednison oral, in ciuda potentialului de efecte grave pe termen lung grave cu acest tratament
Terapii alternative pentru ameliorarea t povara corticosteroizilor din această populație este urgent necesară ", au spus cercetătorii în numărul din iulie al
artritei și reumatismului
. Prognosticul general al SLE juvenil sa îmbunătățit în ultimele decenii, cu supraviețuirea de 10 ani acum pentru a atinge 90 la suta, dar mult mai putin se stie despre manifestarile bolii si tratamentul acesteia, comparativ cu lupus cu debut adulti. Pentru a caracteriza mai mult aceste preocupari, Beresford si colegii sai au analizat date dintr-o retea de colaborare care a inrolat copiii cu boala din întreaga Regatul Unit din 2006. Din cei 198 de copii incluși în studiu, 85% au fost femei, cu o vârstă medie la debutul bolii de 12,6 ani.
Printre puțin mai mult de jumătate care au fost alb, rata de incidenta a fost de 0,1 la 100.000, in timp ce ratele de incidenta au fost de 2 si 2.5 la 100.000 pentru negrii si asiatici
Un 38 la suta dintre copii au avut un istoric familial de boala autoimuna, inclusiv 16 la suta cu artrita reumatoida, 1 5% cu lupus și 13% cu boală tiroidiană, sugerând o influență genetică puternică, potrivit cercetătorilor.
Printre manifestările hematologice au fost limfopenia la 73% dintre pacienți, leucopenia în 32%, anemia hemolitică în 27% trombocitopenie in 20 la suta
Un total de 69 la suta, de asemenea, a avut anticorpi anti-dublu catenar ADN-ului si 36 la suta au avut anticorpi antiphospholipid.
Pentru a evalua activitatea bolii, cercetatorii au folosit versiunea pediatrica a British Isles Lupus Assessment Group indicele modificat în 2004, pe care le-au considerat mai sensibile decât criteriile Colegiului American de Reumatologie.
De exemplu, criteriile ACR au identificat implicarea neurologică în doar 10% din cohorta, comparativ cu 26% identificate de pBILAG-2004 .
Activitatea bolii a răspuns la tratament, scorurile medii scăzând de la 8,5 la 2, dar în decurs de mai puțin de 5 ani bolile au început deja să crească. rn a fost afectarea neurologică, care a fost deja prezentă la 8% dintre copii și a inclus psihoze, crize convulsive și accidente cerebrovasculare.
Leziunile renale s-au dezvoltat la 4%, incluzând un caz de insuficiență renală în stadiu terminal, 3% si schimbarile musculo-scheletice la 6%.
Alopecia severa a cicatrizarii care afecteaza 10% dintre pacienti prezinta probleme particulare "si poate avea efecte devastatoare asupra pacientilor care se adapteaza deja la luarea de medicamente, "O diferență importantă pe care au descoperit-o în această grupă tânără, comparativ cu adulții, a fost că prejudiciul a fost cauzat în primul rând de boala în sine, în timp ce la pacienții cu boală cu debut mai târziu , dauna tinde să fie asociată cu utilizarea de steroizi.
Aproximativ jumătate dintre pacienți au fost diagnosticați ca adolescenți, "un moment critic pentru creșterea adolescentului, pubertate, educati pe, și maturizarea emoțională ", a observat Beresford și colegiiAcest lucru subliniaza importanta accesului la ingrijiri holistice specializate, multidisciplinare pediatrice si adolescente pentru pacientii cu SLE juvenile, au spus ei. Ei au subliniat, de asemenea, necesitatea unui diagnostic rapid, care poate fi provocator, datorita debutului tipic graduale si nespecifice de lupus la copii și pentru tratamente mai sigure și mai eficiente
Utilizarea rituximabului (Rituxan), în timp ce nu este evaluată în mod oficial la această populație, poate fi un agent esențial de reducere a steroidului. continuă să se înscrie la pacienții cu LES juvenil definit și probabil, cu scopul de a defini în continuare caracteristicile bolii și de a îmbunătăți, în cele din urmă, îngrijirea generală a acestor pacienți vulnerabili
Sursa: Copiii cu Lupus au nevoie de o mai bună Tx
