Cuprins:
- Ca urmare, persoanele cu hemofilie pot sângera din tăieturi de mult timp.
- CDC estimează că aproximativ 20.000 de persoane din Statele Unite au hemofilie
- Hemofilia A este cea mai comună formă a bolii: aproximativ 90% dintre persoanele cu hemofilie au această formă
- Hemofilia C este utilizată pentru a descrie hemofilia cauzată de lipsa factorului de coagulare XI .
- Vânătaie ușoară
- Tratament
- Acesta poate fi fabricat într-un laborator care utilizează tehnologia ADN sau poate proveni din sânge uman donat
- Luând Tylenol (acetaminofen) pentru dureri ușoare și ușoare în loc de aspirină și Advil (ibuprofen) Evitați diluanții de sânge cum ar fi Coumadin (warfarină) și Plavix (clopidogrel)
Ca urmare, persoanele cu hemofilie pot sângera din tăieturi de mult timp.
În cazuri mai severe, oamenii pot începe sângerarea internă. Acest lucru poate provoca efecte pe termen lung, cum ar fi artrita și chiar moartea.
Hemofilia este o boală genetică. Gena este purtată pe cromozomul X, așa că părinții care poartă forma defectuoasă a genei o transmit fiicei lor.
Femeile cu gena nu dezvoltă în mod normal boala, deoarece au o singură copie normală a genei și o copie defectuoasă.
Dar femeile pot prezenta simptome de sângerare similare cu cele observate la o persoană cu o formă mai puțin gravă de hemofilie.
În aproximativ o treime din cazuri, nu există istoric familial. Aceste cazuri se datorează mutațiilor genetice spontane, mai degrabă decât genelor moștenite.
Problemele de sângerare ale hemofiliacilor se datorează faptului că sângele lor nu are proteine specifice sau factori de coagulare care ajută sângele să se coaguleze. lipsa de factori sau oferirea de medicamente care stimulează organismul să creeze mai mulți factori. "
" Îngrijirea medicală sa îmbunătățit foarte mult cu cercetarea modernă și majoritatea hemofiliacilor sunt capabili să atingă obiectivele vieții și un stil de viață activ cu o gestiune medicală atentă " a spus Grace Onimoe, MD, un hematolog pediatru la Cleveland Clinic Children's in Ohio.
Prevalenta
Aproximativ 400 de copii se nasc cu hemofilie in fiecare an in Statele Unite, potrivit Centrului pentru Controlul si Prevenirea Bolilor (CDC).
Aproximativ 1 din 5.000 de copii de sex masculin americani sunt afectați de hemofilie.
CDC estimează că aproximativ 20.000 de persoane din Statele Unite au hemofilie
Hemofilia A și Factor VIII
Există trei principalele tipuri de hemofilie
Ele se disting prin care dintre multele factori de coagulare a sângelui lipsește
Hemofilia A este cea mai comună formă a bolii: aproximativ 90% dintre persoanele cu hemofilie au această formă
Hemofilia A este cauzată de lipsa factorului VIII de coagulare a sângelui.
Hemofilia B și C
Hemofilia B este cauzată de o deficiență a factorului IX de coagulare. Este cel de-al doilea cel mai obișnuit tip.
Hemofilia B se numește, de asemenea, "boala de Crăciun" după numele familiei primului pacient care a găsit-o.
Hemofilia C este utilizată pentru a descrie hemofilia cauzată de lipsa factorului de coagulare XI .
Este mai rar și în general mai puțin gravă. Hemofilia C poate provoca dificultăți la sângerare numai după intervenția chirurgicală.
Simptomele
Sângerarea neobișnuită este semnul clasic al hemofiliei. Exemplele includ:
Tuburi mici sau sângerări ale sângelui care nu opresc sângerarea
Vânătaie ușoară
Sângerare spontană fără nici un motiv evident (cum ar fi lipsa vreunui prejudiciu) în articulații, mușchi și țesuturi moi. > Sângerarea în articulații poate provoca artrită cronică
- Sângerarea în creier poate fi serioasă și este cea mai frecventă cauză de deces la copiii cu hemofilie
- Diagnosticul hemofiliei
- Hemofilia poate fi diagnosticată prin testarea sângelui pentru a vedea dacă aveți un deficit de factori de coagulare
O persoană cu 5 până la 40% din nivelurile normale de factor de coagulare este considerată a avea un caz ușoară al bolii
O persoană cu 1 până la 5% din nivelurile normale de coagulare se consideră că are un caz moderat al bolii, în timp ce hemofilia severă este definită ca având 1% sau mai puțin factori normali de coagulare.
Tratament
Pentru cazurile ușoare de hemofilie, un hormon numit desmopressin este injectat într-o venă.
Desmopresina poate determina organismul să producă mai multă coagulare r.
Pentru mai multe cazuri grave de hemofilie A sau hemofilie B, sângele poate fi infuzat cu factorul de coagulare lipsă
Acesta poate fi fabricat într-un laborator care utilizează tehnologia ADN sau poate proveni din sânge uman donat
Factorul de coagulare XI este disponibil numai în Europa, potrivit Clinicii Mayo.
Deci, oamenii din Statele Unite cu hemofilie C obțin plasmă infuzii în loc de tratament cu factor de coagulare pentru a opri sângerarea
Remedii home
În plus față de administrarea de medicamente, persoanele cu hemofilie pot folosi schimbări ale stilului de viață pentru a ajuta la gestionarea bolii
Aceste modificări includ:
Exerciții de exemplu, înot și mers pe jos - dar nici un contact de sport cum ar fi fotbal, baschet sau hochei
Luând Tylenol (acetaminofen) pentru dureri ușoare și ușoare în loc de aspirină și Advil (ibuprofen) Evitați diluanții de sânge cum ar fi Coumadin (warfarină) și Plavix (clopidogrel)
Periaj și dinți pentru a evita necesitatea de a avea un dinte tras
Folosiți unghiile, căștile și uneltele similare pentru a proteja copiii de rănile
- mobilier care nu au cornete ascutite
- "Hemofilia este o afectiune usor de administrat cu terapii curente", spune Ahmed Sawas, MD, medic de la ColumbiaDoctors din New York City
- "Sistemele adecvate de tratament si suport pot ajuta pacientii cu hemofilie vii sănătoase și productive ", spune Dr. Sawas.
